Risiko

Krankheitsbasiert

Spezialfall:

 

Patientenbasiert

 

 

Krankheitsbasiert

 

International Prognostic Scoring System (IPSS)

Prognosefaktor Score
0 0.5 1.0 1.5 2.0
Blasten im KM < 5% 5 – 10% — 11 – 20% 21 – 30%
Karyotyp1 günstig intermediär ungünstig — —
Betroffene Zellreihen2 0 – 1 2 – 3

1 günstig: normaler Karyotyp, isolierte del(5q), del(20q), -Y

ungünstig: Anomalien Chromosom 7, komplexer Karyotyp (> 3 Anomalien)

intermediär: alle andere Anomalien

2 Anzahl der betroffenen Zellreihen (Hb < 100g/l, Thrombozyten < 100 G/l, Neutrophile < 1.8 G/l)

 

Risikogruppe Score – Summe AML Transformation1 Mediane Überlebenszeit
gering 0 9.4 Jahre 5.7 Jahre
intermediär-1 (int-1) 0.5 – 1.0 3.3 Jahre 3.5 Jahre
intermediär-2 (int-2) 1.5 – 2.0 1.1 Jahre 1.2 Jahre
hoch > 2.5 0.2 Jahre 0.4 Jahre

1 mediane Zeit, bis 25% der Patienten eine AML entwickeln

 

Revised International Prognostic Scoring System (IPSS-R)

Prognosefaktor       Score      
0 0.5 1.0 1.5 2.0 3.0 4.0
Blasten1 < 2% — > 2 bis < 5% — 5 bis 10% > 10% —
Karyotyp2 sehr günstig — günstig — intermediär ungünstig sehr ungünstig
Hämoglobin (g/l) > 100 — 80 bis 100 < 80 — — —
Thrombo (G/l) > 100 50 bis < 100 < 50 — — — —
Neutrophile (G/l) > 0.8 < 0.8

1 Blasten im Knochenmark

2 sehr günstig: isolierte del(11q) oder –Y

günstig: normaler Karyotyp, isoliert del(5q), del(12p), del(20q), oder del(5q) mit einer weiteren Aberration

intermediär: isoliert del(7q), +8, i(17p), +19, oder +21, andere isolierte Aberrationen, Vorhandensein von 2 Aberrationen ohne

del(5q) oder -7/del(7q), Vorhandensein von > 2 unabhängigen Klonen.

ungünstig: isoliert inv(3)/t(3q)/del(3q) oder -7, -7/del(7q) mit einer weiteren Aberration, Vorhandensein von 3 Aberrationen

sehr ungünstig: > 3 Aberrationen

 

Risikogruppe Score – Summe AML Transformation1 Mediane Überlebenszeit
sehr niedrig ≤ 1.5 Nicht erreicht 8.8 Jahre
Niedrig 2.0 – 3.0 10.8 Jahre 5.3 Jahre
intermediär 3.5 – 4.5 3.2 Jahre 3.0 Jahre
Hoch 5.0 – 6.0 1.4 Jahre 1.6 Jahre
sehr hoch ≥ 6.5 0.7 Jahre 0.8 Jahre

1 mediane Zeit, bis 25% der Patienten eine AML entwickeln

 

WHO Classification-based Prognostic Scoring System (WPSS)

Prognosefaktor   Score    
  0 1 2 3
WHO Subtyp RCUD, RARS, 5q- RCMD RAEB-1 RAEB-2
Karyotyp1 günstig intermediär ungünstig —
schwere Anämie2 nicht vorhanden vorhanden — —

1 günstig: normaler Karyotyp, isoliert del(5q), del(20q), oder –Y

ungünstig: Anomalien von Chromosom 7, komplexer Karyotyp (> 3 Aberrationen)

intermediär: alle anderen Aberrationen

2 schwere Anämie: Hämoglobin < 80 g/l (Frauen) oder < 90 g/l (Männer)

 

 

Risikogruppe Score – Summe Mediane Überlebenszeit1
sehr niedrig 0 11.6 Jahre
niedrig 1 9.3 Jahre
intermediär 2 5.6 Jahre
hoch 3 – 4 1.8 Jahre
sehr hoch 5 – 6 1.1 Jahre

 

Spezialfall:

 

Hypoplastisches MDS

Risikofaktoren:

  • Hämoglobin (< 100g/l)
  • Performance Status ≥ 2
  • ungünstiger Karyotyp
  • Blastenanteil im KM ≥ 5%
  • Serum-LDH > 600 IU/l
Risikogruppe Anzahl Risikofaktoren 2 Jahres Überleben (%) 3 Jahres-Überleben (%)
Niedrig 0 71 61
1 59 38
Intermediär 2 43 20
Hoch 3 14 7
4 12 6
5 0 0

 

 

Patientenbasiert

 

Karnovsky and ECOG-PS

Karnofsky Index (corresponding ECOG score)
100% keine Einschränkungen (0)
90% geringe Krankheitssymptome
80% moderate Krankheitssymptome (1)
70% Selbständigkeit im Alltag  
60% intermittierende Hilfe im Alltag (2)
50% regelmässige Hilfe im Alltag  
40% ständige Hilfe im Alltag (3)
30% stationäre Betreuung notwendig  
20% schwere Krankheitssymptome (4)
10% moribund (5)

 

ECOG/WHO score
0 Uneingeschränkte Aktivität, keine Einschränkungen
1 Einschränkungen bei schwere körperlicher Tätigkeit, ambulant und fähig leichte körperliche Tätigkeiten durchzuführen (leichte Hausarbeit, Büroarbeit)
2 Ambulant, fähig sich weitgehend selber zu versorgen, keine berufliche Tätigkeit möglich, 50% der Wachzeit nicht im Bett oder Stuhl.
3 Eingeschränkt fähig sich selber zu versorgen, mehr als 50% der Wachzeit im Bett oder Stuhl
4 Betagt auf ständige Pflege angewiesen und ausschliesslich im Bett oder Stuhl.
5 Tot

 

MDS Comorbidity Index (MDS-CI)

Begleiterkrankungen Punkte
Herzerkrankung 2
Moderate/schwere Lebererkrankung 1
Schwere Lungenerkrankung 1
Nierenerkrankung 1
Solide Tumoren 1

 

MDS-CI-Risiko Punkte – Summe
Tiefes Risiko 0
Mittleres Risiko 1-2
Hohes Risiko >2

 

Sorror Haematopoietic Stemcell Transplant Comorbidity Index (HCT-CI)

Komorbidität Definition HCT-CI Score
Arrhythmie Vorhofflatter/flimmern, Sick-sinus Syndrom, Ventrikuläre Arrhythmien 1
Kardial Koronare Herzkrankheit 1
Entzündliche Darmerkrankung Morbus Crohn oder Colitis Ulcerosa 1
Diabetes Behandlung mit Insulin oder oralen Anti-Diabetika 1
Zerebrovaskuläre Erkrankung Transiente Ischämische Attacke oder Cerebrovaskulärer Insult 1
Psychiatrische Erkrankung Depression oder Angstzustände unter psychiatrischer Behandlung oder Pharmakotherapie 1
Hepatisch, mild Chronische Hepatitis, Bilirubin ONG bis 1.5xONG oder GOT/GPT ONG bis 2.5 ONG 1
Adipositas BMI > 35kg/m2 1
Infektion Behandlung mit Antimikrobiellen Substanzen ab Tag 0 1
Rheumatologisch SLE, RA, Polymyositis, gemischte Bindegewebserkrankung, Polymyalgia Rheumatica 2
Magenulkus Unter Therapie 2
Moderate/ schwere Niereninsuffizienz Serum Kreatinin >170μmol/, Dialyse oder Zustand nach Nierentransplantation 2
Moderate Pneumopathie DLCO und/oder FEV1 66-80% oder Dyspnoe bei leichter Anstrengung 2
Vorgeschichte eines soliden Tumors Behandlung in der Vorgeschichte mit Ausschluss von Nicht-Melanomartigen Hauttumoren 3
Valvuläre Herzkrankheit Mit Ausschluss eines Mitralklappen-Prolaps 3
Schwere Pneumopathie DLCO und/oder FEV1 <65% or Dyspnoe in Ruhe unter Sauerstofftherapie 3
Moderate /schwere Hepatopathie Leberzirrhose, Bilirubin>1.5xONG oder  GOT/GPT>2.5xONG 3

 

3 Risikogruppen
Score 0:                     low risk 2 Jahres Mortalität 14%
Score 1-2: Intermediate risk 2 Jahres Mortalität 21%
Score > 3: high risk 2 Jahres Mortalität 41%