Diagnose


WHO 2016

 

Subtyp1 vgl. vorheriger Bezeichnung
(nach WHO 2008)
Dysplastische Zellinien Zytopenien2 % RS aller erythroiden Elemente im KM % Blasten im KM oder PB

AS: Auerstäbchen

Konventionelle Zytogenetik
        wtSF3B1 mSF3B1 BM PB AS  
MDS mit SLD  RCUD
1 1 oder 2 ≤ 15 ≤ 5 < 5 < 1
MDS mit MLD  RCMD 2 oder 3 1 – 3 ≤ 15 ≤ 5 < 5 < 1

MDS mit SLD und RS

 RCUD-RS 1 1 oder 2 ≥ 15 ≥ 5 < 5 < 1
MDS mit MLD und RS  RCMD-RS 2 oder 3 1 – 3 ≥ 15 ≥ 5 < 5 < 1
MDS del(5q)  MDS del(5q)
1 – 3 1 oder 2 n.a. n.a. < 5 < 1 Isolierte del(5) mit oder ohne eine zusätzliche zytogenetische Alteration ohne del(7) oder -7
MDS mit EB1  RAEB-1 0 – 3 1 – 3 n.a. n.a. 5 – 9 2 – 4
MDS mit EB2  RAEB-2 0 – 3 1 – 3 n.a. n.a. 10-19 5-19 +
MDS-U  MDS-U ≤ 15 ≤ 5 < 5 < 1
 a) 1% Blasten im peripheren Blut   1 – 3 1 – 3 n.a. n.a. < 5 13
 b) SLD mit Panzytopenie   1 3 n.a. n.a. < 5 < 1
c) nur durch definierende Zytogenetik   0 1-3 ≤ 154 n.a. < 5 < 1 MDS definierende zytogenetische Alteration
RCC   1-3 1-3 ≤ 15 ≤ 5 < 5 < 1
MDS: Myelodysplastische Syndrome
SLD: Single lineage dysplasia (unilineärer Dysplasie)
MLD: Multi lineage dysplasia (multilineärer Dysplasie)
RS: Ringsideroblasten
EB: Excess of blasts (Blastenexzess)
RCC: Refractory cytopenia of the childhood (Refraktäre Zytopenie in der Kindheit)

1 Ohne vorgängige zytotoxische Therapie oder Keimbahn Prädisposition für myeloische Neoplasmen
2 Zytopenien: Hämoglobin < 100 g/l, Thrombozyten < 100 G/L, Neutrophile < 1.8 G/L, Monozyten < 1 G/L
3 1% Blasten im PB muss mit einer 2. Bestimmung bestätigt werden
≤ 15 RS entspricht MDS-SLD-RS